ANCA (ANTI-NEUTROPHIL CYTOPLASM ANTIBODIES)
Définition – physiologie
Les ANCA constituent un groupe d’auto-anticorps dirigés contre des antigènes cytoplasmiques des polynucléaires neutrophiles.
Le test de screening faisant appel aux techniques d’immunofluorescence révèle, en cas de positivité, soit une image fluorescente cytoplasmique (cANCA), soit une image périnucléaire (pANCA). En cas de positivité, l’investigation est automatiquement poursuivie par la détection des anti-PR3 ou des anti-MPO.
Intérêt clinique – Interprétation des résultats
• Bilan diagnostique de manifestations cliniques évoquant une vascularite nécrosante primitive :
Altération inexpliquée de l’état général, purpura vasculaire, nécrose cutanée, gangrène ou ulcère digital, asthme sévère ou tardif, arthralgies inexpliquées de type inflammatoire, myalgies, mono- ou polyneuropathie, manifestations rénales, sinusiennes ou pulmonaires, syndrome inflammatoire d’origine inexpliquée.
• Evaluation du pronostic d’une glomérulonéphrite rapidement progressive
• Diagnostic*des MICI (maladies inflammatoires chroniques de l’intestin)
La RCUH s’associe à la présence de p-ANCA atypiques et à l’absence d’ASCA (Ac anti-Saccharomyces cerivisiae). La maladie de Crohn s’associe à la présence d’ASCA le plus souvent en l’absence de p-ANCA atypiques.
* La prescription des ANCA dans le cadre des MICI ne s’inscrit qu’en seconde intention quand les données histologiques ne permettent pas de trancher entre Crohn et RCUH
Les vascularites à ANCA se caractérisent par une inflammation des vaisseaux de petit calibre (artérioles, capillaires et veinules) et correspondent à 3 entités différentes :
• la granulomatose avec polyangéite (GPA) (granulomatose de Wegener)
• la granulomatose éosinophilique avec polyangéite (GEPA) (syndrome de Churg-Strauss)
• la polyangéite microscopique (PAM).
•Les cANCA sont principalement associés à la granulomatose avec polyangéite (maladie de Wegener). La recherche des anti-PR3 constitue un test de confirmation (les anti-MPO sont rares <10%).
•Les pANCA sont principalement associés à la polyangéite microscopique et la granulomatose éosinophilique avec polyangéite (maladie de Churg-Strauss). La recherche des anti-MPO constitue un test de confirmation. La recherche d’ANCA anti MPO est + dans 60% des GEPA.